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肝脏恶性纤维组织细胞瘤1例
发布时间:2015-10-08 14:47 作者: 阅读次数: 文章出自:


肝脏恶性纤维组织细胞瘤1例

张大为 何津 张海光 李磊 王新元 马龙滨 

(唐山市人民医院肝胆外科,河北 唐山  063001)

 

 

关键词  肝脏恶性纤维组织细胞瘤;病例报告

中图分类号 R735.7

病例资料:患者,男性,56岁,主因发热近1周就诊住入当地医院,最高体温38.7℃。腹部查体平坦,柔软,右上腹轻压痛,肝区叩痛阳性。血常规示白细胞16.2×109/L,中性粒细胞百分比72%。血乙肝表面抗原阳性。肝功能未见异常。腹部彩超提示肝右叶占位。腹部CT平扫表现为肝脏外形无明显改变,右叶可见一类圆形密度减低影,直径约8cm,病灶内可见不规则更低密度区,无钙化斑;增强扫描后可见病灶不均匀中度强化,更低密度区无强化,并见肝门区肿大淋巴结。当地医院考虑为肝脓肿,但经静点左氧氟沙星、头孢曲松抗感染治疗近4周后,患者发热无好转。复查腹部彩超肝脏病灶明显增大。行右肝肿物彩超引导下穿刺活检,镜下见梭形细胞及核大、核异性细胞,核仁明显;其间见炎细胞浸润;免疫组化:CK8/18(-)、AE1/AE3(+)、Vimentin(-)、S-100(±)、CD68(+)、CD34(血管+)、CD31(血管内皮+)、CD117(-)、lysozyme(+);病理诊断为肝脏恶性纤维组织细胞瘤。患者未能行手术治疗,其全身情况进行性恶化,住院25天后自动出院。患者于出院5天后死亡。

讨论:恶性纤维组织细胞瘤好发于四肢、腹膜后、腹腔及躯干等,原发于肝脏极其罕见,仅占0. 04%[1。肝脏恶性纤维组织细胞瘤男女发病比例报道不一,以中老年人发病多见,但亦有年龄<18岁患者发病的报道,王海东[2曾报道一例仅10岁的肝脏恶性纤维组织细胞瘤患者。临床症状包括上腹部不适,腹痛,发热,皮肤、巩膜黄染,体重下降等。为非特异性症状,亦有无明显临床症状而于体检或因其他疾病就诊时影响学检查发现,血AFP、HbsAg对肝脏恶性纤维组织细胞瘤的诊断无帮助。

在影像学检查上肝脏恶性纤维组织细胞瘤的表现也不是非常的典型。根据相关的文献资料,肝脏MFH多为肝脏内单发病灶,CT平扫呈卵圆形、不规则形或分叶状的软组织肿块,组织成分复杂,多呈等、低混杂密度,中心部位坏死、液化、囊变以及出血等情况较为明显,部分病例可见线状、点状钙化,肿瘤侵及胆管琥珀压迫肝门区胆管可见肝内胆管扩张;较小的肿块多边界清,较大肿块多呈浸润性生长,易侵犯邻近组织,边界多不清楚。增强扫描时病灶实性部分多呈中等强化,以周边为主;坏死区内残存的肿瘤实质同步强化呈伪足样、间隔样或棉絮状;动、静脉期均有强化,呈现“快进慢出”的特点[34。肝脏恶性纤维组织细胞瘤的MRI平扫多表现为T1WI低信号,T2WI等、高混杂信号,部分病灶可见包膜或假包膜的存在;MRI增强表现与CT类似[56。我们收治的此例发热为首发症状的肝脏恶性纤维组织细胞瘤CT可见低密度瘤灶内更低密度区,提示肿瘤组织坏死改变,此点可能为患者存在发热临床表现的原因之一。在病理分型上,按WH01994年软组织肿瘤分类,MFH分为5个亚型,席纹样一多形性型、黏液样型、巨细胞型、炎症性型、血管瘤样型。而WH02002年的MFH分型将黏液样型、血管瘤样型从中去除,根据肿瘤细胞的主要成分,将MFH分为多形性型、巨细胞型和炎症型3个亚型[7

由于肝脏恶性纤维组织细胞瘤缺乏特殊的临床表现、影像学表现及特异的肿瘤标志物,因此很难做出准确诊断,误诊率很高,错误的诊断将导致正确治疗的延误,甚至导致错误的治疗。在我们遇到的此例以发热为首发症状的病人,最初就错误的诊断为肝脓肿,而错误的给予简单的抗感染治疗,直至彩超引导下经皮穿刺活检才得以确诊,但此时病人已失去最佳治疗时机。肝脏恶性纤维组织细胞瘤仍然依赖病理学,对有疑问的肝脏病灶积极的尽早行彩超或CT引导下经皮穿刺活检是完全有必要的。我们收治的此例发热为首发症状的肝脏恶性纤维组织细胞瘤即为炎症型,从而决定此患者的发热表现较为突出。肝脏恶性纤维组织细胞瘤的预后多数较差,保证切缘阴性的切除术是肝脏恶性纤维组织细胞瘤有望获得根治的主要治疗手段。而早诊断,早手术,是病人获得良好预后的关键。

总之,肝脏恶性纤维组织细胞瘤临床罕见,以发热为首发症状的肝脏恶性纤维组织细胞瘤临床极易误诊为肝脓肿,对可疑病人尽早行彩超或CT引导下经皮穿刺活检是早诊断的保障,其预后主要取决于能否在远处转移前早期施行保证切缘阴性的切除术。

 

参考文献

1丛文铭,吴孟超,王一,等.肝脏肿瘤3160例临床病理研究[J].中华病理学杂志, 1997, 2(6): 70-73.

2王海东.肝恶性纤维组织细胞瘤一例[J]. 中华肝胆外科杂志, 2011, 7(8): 456.

3谭 艳,尚全良,肖恩华.肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤动态CT表现与病理对照研究[J]. 临床放射学杂志,2011,30(5):749-751.

4王东,陈韵,刘文慈,等. 恶性纤维组织细胞瘤的CT表现及病理特征[J]. 中国介入影像与治疗学,2013,10(1):45-48.

5戴平丰,孟延锋,邓丽萍,等.肝脏恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现[J]. 中华放射学杂志, 2005,39(8):855-859.

6陈王芳,杨永波,程红岩.肝脏恶性纤维组织细胞瘤影像学表现[J]. 实用放射学杂志,2012,28(10):1565-1568.

7Fletcher CDM,Unni KK,Mertens F. Pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone[M]. Lyon:IARC Press, 2002:109-126.

 

 

 







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