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乙状结肠淋巴瘤致双下肢水肿一例
发布时间:2015-10-08 14:47 作者: 阅读次数: 文章出自:

                                         乙状结肠淋巴瘤致双下肢水肿一例  

                                                                         刘英果 程丹颖  北京地坛医院内五科 100015

患者男,65岁,因发现双下肢水肿半年,乏力、纳差、腹胀3个月,腹泻1个月就诊。患者半年发现双下肢水肿,到当o地医院检查白蛋白降低,考虑“营养不良”,建议加强营养治疗。3个月前出现乏力、纳差,腹胀不适,进食后明显,无明显腹痛,到当地医院检查腹部彩超示胆管结石,于2014年4月2日到河北北方学院附属第一医院消化科就诊,行腹部CT提示肝硬化、肝内外胆管多发结石,予4月13日行ERCP取石术,给予抗感染、抑酸、间断补充白蛋白、利尿及支持治疗。诊断为肝内外胆管结石、肝硬化失代偿期、低蛋白血症。出院后患者双下肢仍有水肿,乏力、进食差,1个月前患者开始出现腹泻,黄褐色稀便,约3-4次/日。近半年来患者体重下降约10kg。查体:T36.6℃,P80次/分,R19次/分,BP110/70mmHg。体质消瘦,全身皮肤黏膜无黄染,肝掌阴性,蜘蛛痣阴性,巩膜无黄染,腹部平坦,触柔软,全腹无压痛及反跳痛,腹部未触及包块,肝、脾、胆囊未触及,Murphy征阴性,麦氏点无压痛,肝区叩痛阴性。移动性浊音阴性。四肢、关节未见异常,活动无受限,双下肢凹陷性水肿。化验检查:肝功:ALT 11.1 u/l、AST 19.1 u/l、TBIL 5.4umol/l、DBIL 2.0umol/l、ALB 19.9g/l。PTA 99.80 %。肾功Cr 52.50 umol/L、血氨正常。血常规:WBC 14.63 ×10E9/L、N 68.44 %、Hb 135.00g/L、PLT 300.00×10E9/L。CRP:36.92 mg/L。降钙素原0.12ng/ml。HIV抗体阴性。尿蛋白阴性。24小时尿蛋白定量2.5mg/dl。便潜血阴性,镜检阴性。便涂片见疑似酵母菌,未见菌丝。便培养+鉴定提示未检出沙门菌及志贺菌,肠道正常菌群生长。乙丙肝炎病原学阴性。肿瘤系列AFP、CEA、CA-199均正常,自身抗体、ENA、特种蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体谱均未见明显异常。胸片示左上肺野斑点状致密影,考虑钙化灶。彩超示肝硬化,肝内胆管多发结石伴肝管扩张,胆囊壁双边,左肾囊肿伴囊壁钙化。门脉高压血流改变。腹部增强CT:1.胆石症ERCP术后改变,肝内胆管内少量结石。2.肝大;动脉期肝内异常强化,考虑异常灌注?随诊观察。3.轻度胆囊炎。结肠镜:乙状结肠见散在片状黏膜糜烂,取病理2块。余结肠粘膜光滑,未见溃疡、糜烂、新生物、狭窄。病理检查:结肠粘膜组织2块,间质内大量淋巴细胞浸润,细胞核大深染有异型,并可见淋巴上皮性病变,结合免疫组化:CD20 (少量+), CD3(大量+) , CD56(+), CKAE1/3(上皮细胞+), Ki-67(+70%), CD30(-), GranzymeB(+), TIA-1(+), CD45RO(+),CD79a(少量+),考虑为肠病型T细胞淋巴瘤,建议做EBER除外NK/T细胞淋巴瘤;特染结果: PAS(-),六胺银染色(-),抗酸染色(-),革兰氏染色(-)

讨论:肠道恶性淋巴瘤起源于胃肠道黏膜下淋巴组织,以B细胞来源为主,亦有部分为T细胞来源。肠道T细胞淋巴瘤(intestinal T-cell lymphoma,ITCL)按照是否伴有肠道吸收不良综合征和小肠黏膜萎缩分为两型,存在上述表现者称为肠病相关性T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T cell lymphoma,EATCL[1]。2008WHO分类将EATCL分为Ⅰ型和Ⅱ型[2]。Ⅰ型EATCL主要发生在北欧等具有乳糜泻相关肠病特征的流行区。而在我国、韩国、日本等远东地区,主要以Ⅱ型EATCL为主,表现为腹痛、腹泻及肠穿孔等症状,与是否存在乳糜泻无关[3]。而本例患者以双下肢水肿为首发症状,伴有明显的低蛋白血症,容易出现漏诊或误诊。虽然患者存在肝硬化的肝病基础,但是转氨酶、胆红素水平正常、PTA正常、肿瘤标志物无异常,且影像学检查没有明显的肿瘤生长的依据。考虑患者双下肢水肿、低蛋白血症与肝硬化的关系不是很密切。文献报道结外淋巴瘤最好发于胃肠道,其中以胃多见,次为小肠,结肠淋巴瘤少见。当取材表浅或取材部位不准确时难以取到肿瘤组织。因此,结肠ITCL早期诊断不易。ITCL确诊后应行化疗,出现肠穿孔等并发症时应手术切除。

参考文献

[1] 张文燕,李甘地,刘卫平,.肠道T细胞淋巴瘤的预后分析.中华病理学杂志,2002,31(4):295-299.

[2] Kim Y S,Choi Y S,Park J S,et al.Case of small bowel perforation due to enteropathy-type T-cell lymphoma[J].Yousei Med J,2009,50(6):859-61.

[3] Sun J,Lu Z,Yang D,et al.Primary intestinal T-cell and NK-cell lymphomas: a clinicopathological and molecular study from China focused on type Ⅱenteropathy-associated T-cell lymphoma and primary intestinal NK-cell lymphoma[J].Mod Pathol,2011,24(7):983-92.








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