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原发性输卵管癌术后IV期伴多发转移1例及文献复
发布时间:2015-10-08 14:47 作者: 阅读次数: 文章出自:

原发性输卵管癌术后IV期伴多发转移1例及文献复习

毛佳蕾1 钱晓萍2 杨觅2

 

[摘  要]报道1例原发性输卵管癌(PFTC)术后IV期伴多发转移(十二指肠、肺、腹膜后淋巴结、腹腔)的病例,并通过文献复习,学习PFTC的研究进展,以便于临床更好的诊治PFTC

[关键词]原发性输卵管癌(PFTC),文献复习

 

[Abstract] A case report of primary fallopian carcinoma(PFTC), which was postoperative stage IV with multi-transferation(duodenum,lung,retroperitoneal lymph nodes,abdominal cavity).Reviewed the research progress of PFTC to help clinical diagnosis and treatment of PFTC.

[Key words]primary fallopian carcinoma, literature review

 

    原发性输卵管癌(primary fallopian carcinoma,PFTC)是一种罕见的妇科恶性肿瘤,其发生率仅占女性生殖系统恶性肿瘤的0.14%-1.8%[1],且预后较差,5年生存率为21%-57%[2]。由于PFTC早期临床表现不典型,易被忽视或误诊为其它妇科肿瘤。原发性输卵管癌易发生邻近器官或部位、盆腹腔转移,晚期可转移至肺、脑、肝等器官,而原发性输卵管癌晚期转移至十二指肠实属罕见,至今尚未见相关报道,故现将原发性输卵管癌术后IV期伴多发转移(十二指肠、肺、腹膜后淋巴结、腹腔)1例报道如下,并结合有关文献予以复习。

1.病例

患者女性,58。患者2009-08-25右下腹胀痛2余,腹部B发现盆腔包块2当地医院行全子宫双附件切除术术中见右侧输卵管一菜花状肿物,大小约6*6*6cm3,右卵巢上见一大小约0.5*0.5*0.5cm3小菜花样结节,右输卵管与邻近肠系膜少许粘连,粘膜处肠系膜约2*2cm2见数枚粟粒状结节。术后病理示:(右附件)乳头状腺癌(大小6.5*5.5*4cm),倾向输卵管来源侵及(右)卵巢。(左)附件、宫颈、子宫内膜及肌壁未见癌侵及,诊断为右侧输卵管癌,术后行顺铂+阿霉素+环磷酰胺化疗4周期,化疗后未予定期复查。2013-01患者无明显诱因下出现上腹胀痛,疼痛评分2-3分,进食后加重,无放射痛,伴有嘈杂反酸,不思饮食,食入即吐,偶有柏油样黑便,无呕血,无便中带鲜血,于当地医院就诊查血色素最低60g/L,予输血、补液等对症支持治疗后未见明显好转。患者于2013-05至我院门诊就诊,查体腹软,上腹轻压痛,无反跳痛,余未及阳性体征,查胃镜示(图1.):十二指肠水平部占位;活检病理示(图2:恶性上皮性肿瘤,低分化癌,以低分化腺癌可能性大,免疫组化:癌细胞表达Syn-),CgA-),CD56-),Ki6760%+),P63(-)34βE12-),肿瘤细胞表达Ca125-),CK7++),CK20-),CDX2-),ER-),PR-),P53+++),结合2009年手术病理切片,考虑为低分化腺癌,以输卵管来源可能性大;胸腹部CT(图3:双肺多发结节,纵隔稍大淋巴结,肝血管瘤可能,右肾积水,十二指肠水平部肠壁明显增厚,腹腔后淋巴结肿大融合,并侵犯下腔静脉。查血常规示血红蛋白:78g/L;消化道六项CEAAFPCA199CA125CA724CA242)均在正常范围内,大小便常规、头颅MRI及骨ECT未见异常,予以输血、补充白蛋白、静脉营养等对症支持治疗,并于2013-06-18行“乐沙定+泰索帝”方案化疗一周期,过程顺利,化疗结束后患者上腹胀痛有所缓解,疼痛评分1-2,进食较前明显改善。后患者因家庭原因未行后续治疗,并因联系方式更改无法进行随访。

            

 图1.十二指肠水平部(胃镜)             图2.十二指肠组织活检病理

 

 

  图3.胸腹CT

   2.讨论

   本例患者术前以右下腹胀痛、盆腔包块为主要临床表现,虽不具有PFTC典型的阴道排液症状,但有腹痛、盆腔包块,符合PFTC的临床表现,术后病理提示乳头状腺癌,倾向输卵管侵及卵巢,术后诊断为右输卵管癌,并行CAP方案(顺铂+阿霉素+环磷酰胺)化疗。由于该患者既往在当地医院治疗,术前未行全面检查以评估病情,此外,具体手术过程、术后化疗疗程未能详述,化疗后也未能定期复查,故术前有无除卵巢外其他部位转移、手术后残余病灶大小、淋巴结清扫范围以及化疗周期是否足够不能评价。患者术后3年查胃镜及胸腹部CT提示十二指肠占位、双肺多发结节,腹腔后淋巴结肿大融合,并侵犯下腔静脉;十二脂肠组织活检病理示低分化癌,以低分化腺癌可能性大,根据免疫组化及手术病理切片结果,考虑为低分化腺癌,以输卵管来源可能性大。由于患者出院后未按计划再入院化疗,故临床疗效不能评价。

   3.文献复习

   3.1 病因  PFTC的病因至今尚未明确。有研究表明可能与遗传因素相关,Army[3]研究发现BRCA1/BRCA2基因突变患者易罹患卵巢、输卵管和腹膜肿瘤,对携带上述突变基因的妇女实行预防性输卵管、卵巢切除术可显著降低卵巢、输卵管和腹膜肿瘤的发病率。目前多数学者认为多产次、多次妊娠、使用口服避孕药能显著地降低PFTC发病风险,而研究发现年龄、种族、体重、教育水平、盆腔感染、子宫切除术史、子宫内膜异位症、乳糖不耐受及吸烟则与之无统计学上差异[4-5]。此外,Riska[6]研究发现人乳头状瘤病毒(HPV) 感染和PFTC发生也并不存统计学上差异。

   3.2 诊断

   3.2.1 临床表现 PFTC早期可无临床表现或典型临床表现,阴道排液、腹痛、盆腔包块被称为PFTC三联症”,但大多数PFTC的患者并不具有典型的“三联症”,故以阴道排液和盆腔包块作为PFTC二联症”[7],其中阴道排液为PFTC最特异性的症状。PFTC发展至晚期可因肿瘤增大压迫邻近器官或盆腹腔转移,出现肠功能紊乱、泌尿系症状及腰骶部疼痛等症状,或因肿瘤转移至肺、脑、肝等器官出现相应的临床症状,极少数PFTC可出现急腹症、腹股沟淋巴结肿大等。由于PFTC临床表现的多样性和不典型性,PFTC术前易误诊或漏诊,进一步诊断需要依靠辅助检查

   3.2.2 辅助检查 常用的辅助检查有血清CA125、细胞学、影像学、内镜检查及组织病理等。血清CA125是输卵管癌仅有的较有意义的肿瘤标志物,其可作为协助诊断和随诊的指标。腹水、阴道脱落细胞学检查操作简单,但阳性率不高;影像学检查包括B超、CT及内镜检查有利发现盆腔肿块。组织病理检查则是PFTC确诊依据,可行术前组织活检、术中快速病理以及术后常规病理检查。免疫组化检查中认为P53基因可作为综合判断PFTC恶性程度及患者预后的指标之一。

   3.4 治疗 PFTC首选手术治疗,由于PFTC的生物学特性与浆液性卵巢癌相似,故其手术方式多参照卵巢癌,早期可行根治术,晚期可行减瘤姑息术PFTC的淋巴结转移途径亦与卵巢癌相似,但较卵巢癌更易发生腹膜、淋巴结及远处转移,故系统的盆腔及腹主动脉旁淋巴结清扫十分必要。化疗是PFTC最重要的辅助治疗手段。目前认为对所有~Ⅳ期及具有高危因素(如低分化、肿瘤浸润超过黏膜层)的Ⅰ期患者术后均需应用铂类为基础的联合化疗。此外,CAP方案(环磷酰胺、阿霉素、顺铂/卡铂)CP方案(环磷酰胺、顺铂/卡铂)目前仍有使用,上述两个方案是在紫杉醇应用于临床前最常用的方案。NCCN指南推荐TP方案(紫杉醇+铂类)作为PFTC的一线化疗方案。Gemignani[8]研究发现Ⅲ~ⅣPFTC在行理想及非理想肿瘤细胞减灭术后均以TP方案化疗,3年无进展生存率分别可达67%45%。放疗曾经是PFTC术后的常规辅助治疗手段,但文献报道术后放疗有效率低并且可能引发严重的并发症,故现已不推荐PFTC术后常规放疗,放疗仅用于缓解PFTC引起的某些特定的症状及减少局部复发,如PFTC骨转移引起的严重骨痛

   3.5 预后  临床分期及术后残余病灶大小被认为是PFTC的主要预后因素,其中临床分期是最重要的预后因素,分期越早治疗效果越好,预后越好,反之则越差。Gadducci等[9]研究发现IPFTC患者的5年生存率为95%,Ⅱ为75%为69%为45%;此外,Gadducci还发现首次术后分期为~Ⅳ期的患者,若残余病灶<1cm5年生存率为55%,若残存病灶>1cm5年生存率则下降至21%关于组织分化程度对预后的关系,文献报道并无一致意见,王芳等[10]认为组织分化程度与预后之间不存在直接关系,但分化差的肿瘤易早期发生淋巴转移。近年来,血清CA125PFTC患者预后的关系也得到了肯定。Ajithkumar[11]研究发现血清CA125不仅能作为患者无瘤生存期和总生存期的独立预后因素,还可以用来评估期化疗敏感性及作为肿瘤复发的指标,其发现血清CA125在临床或影像学发现肿瘤复发前平均30.5~7血清就有升高。肿瘤相关基因与PFTC预后的关系至今尚未有明确的定论。Agnieszka等[12]研究发现肿瘤侵袭相关基因PCNA可能PFTC的独立预后因素,而与层粘连蛋白(laminin,LN)则无关。

[参考文献]

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[2]Riska A,Lemiher A.Determinants of incidence of primary fallopian tube careinoma(PFTC)[J].Methods Mol Biol,2009(472):387396

[3]Amy F, Mario B. Salpingo-ooph ectomy and the Risk of Ovarian,Fallopian Tube,and Peritoneal Cancers in Women With a BRCA1 or BRCA2 Mutation[J]. JAMA,2006,296:185-192

[4]Inal MM,HanhanM,Pilanci B,et al1.Fallopian tube malignancies: experienc of Social Security Agency Aegean Maternity Hospital[J].Int J Gynecol Cancer,2004,14(4):595-599

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[6]Riska A,Finne P,Koskela P,et all.Human papillom avirus infection and primary fallopian tube carcinoma:a seroepidem iological study[J].BJOG,2007,114:425- 429

[7]曹泽毅 主编.中华妇产科学[M].2.北京:人民卫生出版社,2004:2147- 2151

[8]Gemignani ML,Hensley ML,Cohen R,et al.Paclitaxel-based chemotherapy in carcinoma of the fallopian tube[J].Gynecol Oncol,2001,80(1):16-20

[9]Gadducci A,Landoni F,Sartori E,et al.Analysis of treatment failures and survival of patients with fallopian tube carcinoma:a cooperation task force(CTF) study[J].Gynecol Oncol,2001,81:

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[10]王芳,孙国平.原发性输卵管癌研究现状与进展[J].安徽医院,2010,14(5):500-501

[11]Ajithkumar TV,Minimole AL,John MM,et al.Primary fallopain tube carcinoma[J].Obstet Gynecal Surv 2005,60(4):247-252

[12]Agnieszka H,Jerzy R.PCNA and laminin as prognostic factors in primary fallopian tube carcinoma[J].Folia Morphol,2003(62):475-478

 

【作者单位】1昆山市中医医院,江苏 昆山 215300

            2南京大学医学院附属鼓楼医院肿瘤中心,江苏 南京 210008

【作者简介】毛佳蕾(1987-),女,江苏太仓人,硕士研究生,主要从事中药单体抗肿瘤的研究。

【通讯作者】钱晓萍(1965-,女,安徽庐江人,教授,博士生导师,主任医师,主要从事肿瘤的临床和抗血管生成方面的研究。








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